Каган В.Е., Исаев Д.Н.
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ АУТИЗМА У ДЕТЕЙ.

ОГЛАВЛЕНИЕ ||  1  |  2  |  3  |  4  |  5  |  6  |  7 

ДЕТСКИЙ АУТИЗМ

Клинические особенности

В отличие от шизофрении, первые проявления детского аутизма отмечаются до 3 лет, как правило, уже в младенческом возрасте. В этот период обнаруживаются признаки нарушенного реагирования на внешние стимулы, свойственные более ранним этапам онтогенеза психомоторные проявления, однообразные ритмические двигательные феномены и недостаточность возрастных проявлении общения. Равнее психомоторное развитие асинхронно и неравномерно. Речь может развиваться с задержкой и обнаруживает выраженное своеобразие в виде полного или частичного отказа от пользования ею, недостаточного использования речи в коммуникативных целях, своеобразного модулирования и интонирования непосредственных или отставленных во времени эхолалий, задержки развития личных грамматических форм и ригидного, штампованного построения фраз. Нарушения отношений с окружающими проявляются на всех уровнях деятельности м общении. Характерно избегание прямого зрительного контакта и стремление к сохранению и поддержанию неизменности окружения ("феномен тождества"). При значительных индивидуальных колебаниях интеллектуального развития, обращает на себя внимание недостаточность развития практических навыков. Контрастность черт личности, своеобразие игр, интересов и увлечений дополняют клиническую картину, которая с наибольшей тяжестью проявляется до 5 лет.

Частотный анализ выявляет определенные различия между детским аутизмом и шизофренией (наличие продуктивной симптоматики при шизофрении и отсутствие ее при детском аутизме, несвойственность шизофрении "феномена тождества" и т.д.), но не исчерпывает различий в их сущности. При обследовании важно не только установить факт наличия тех или иных нарушений, но и проследить их динамику, генез и связь с другими выявляемыми нарушениями.

Основные поведенческие проявления, обусловливающие впечатление "необычности, странности, чудаковатости" разворачиваются в сфере отношений и общения. Уже на 1-ом году жизни многие больные обнаруживают страх предметов и звуков, особенно - звучащих предметов, например, работающих бытовых приборов. В этот же период обнаруживается, что дети не тянутся на руки, а находясь на руках у матери - не льнут, не обнимают, остаются пассивными и ,как говорят иногда родители, "мягкими". В возрасте 1-3 лет ярко проявляется "феномен тождества": безучастные к окружающему дети, не реагирующие на попытки контакта, дают неожиданные и бурные протестные реакции на малейшие изменения в обстановке - исчезновение с вешалки шляпы, исчезновение или перемещение какой-либо вещи. Этот симптом требует тщательной клинической и анамнестической идентификации, так как взрослые часто не замечают подобных перемен и квалифицируют такое поведение как беспричинное возбуждение. В более старшем возрасте и при благоприятной динамике "феномен тождества" принимает более мягкие формы неприятия нового (пищи, игрушек, одежды и т.д.), привязанности к привычному, к местам, к обстановке. Многие больные с раннего возраста обнаруживают выраженную и стойкую избирательность в еде, избегание определённых видов пищи.

Аутичные дети относятся к людям как к предметам, неодушевленным носителям тех или иных интересующих их свойств. Родители нередко пользуются выражениями "ходит мимо людей...смотрит сквозь людей... кажется слепым, глухим". Контакт с матерью - одно из первых проявлений общения - часто недостаточен. При благоприятной динамике эта недостаточность сменяется утрированной зависимостью от матери (симбиотический контакт) при сохраняющейся недостаточности общения с другими людьми. Затем может происходить сглаживание симбиотических признаков и расширение контактов с другими людьми: сначала со взрослыми, затем с младшими и старшими детьми и, в последнюю очередь, со сверстниками.

Многим больным свойственно позднее формирование понятия "Я" и задержка адекватного пользования им. Подробный сбор анамнеза и тщательное клиническое наблюдение показывают, что адекватному использованию "Я" последовательно предшествуют: эхолалическая инверсия местоимений (ребёнок обозначает окружающих понятием "Я", а себя - понятиями "ОН" или "ТЫ"), формирование понятий "ОН", "ОНИ", "мама", "папа". Если при шизофрении имеет место собственно патология "Я" (диссоциации и дезинтеграция в той или ивой море сформированной личности), то при детском аутизме речь идёт о задержке формирования понятий, обозначающих окружающих людей.

Отмеченные выше нарушения представляют собой не случайный набор симптомов, а цельный и закономерный комплекс проявлений своеобразной задержки познавательного развития и основных его этапов, проявляющихся в сфере отношений и общения: этапа отношений к миру предметов; этапа выделения людей из мира предметов и формирования представления о людях как себе подобных; этапа формирования "Я", самосознания, отношения к себе, как наиболее тонкой и дифференцированной формы отношений. Соотнесение определяющего состояние ребёнка этапа познавательного развития с паспортным возрастом даёт возможность судить о тяжести состояния.

Нарушения познавательного развития тесно связаны с определяемыми при клинико-психологическом исследовании ригидностью психики и избирательностью восприятия.

В связи с нарушениями познавательного развития мы рассматриваем и недостаточность эмоционального резонанса у аутичных детей. Ряд клинических особенностей отличает эту недостаточность от нивелирования или извращения эмоциональности при шизофрении. В спонтанном поведении аутичный ребёнок может выглядеть "эмоционально тупым". Однако, он не столько не выявляет адекватной реакции на эмоции окружающих, сколько "не замечает" их. При этом словесное разъяснение эмоционального смысла ситуации может привести к удовлетворительному и правильному реагированию. То же можно наблюдать, например, при исследовании по методике Розенцвейга, где эмоциональное значение ситуации передано но через мимику и пантомимику, а заранее вербализовано. Наконец, аутичный ребенок может проявлять сохранную и дифференцированную эмоциональность в играх, в "общении с игрушками, где он не сталкивается с необходимостью распознавать их эмоции, а проецирует на них собственную эмоциональность. Эти факты согласуются с особенностью, отмечаемой родителями самостоятельно или при детальном сборе анамнеза: аутичные дети испытывают затруднения в узнавании человеческого лица, отличая людей по другим, косвенным признакам. Работая с аутичными детьми можно отметить, что узнавая своего врача в кабинете и привычной для них одежда они могут не угнать его в другой одежде, вне кабинета. При повышении уровня активации (необходимость, эмоциональная заинтересованность, внешняя стимуляция) узнавание лица не нарушено. Эта особенность аутичных детей не соответствует представлениям о локальном поражении головного мозга с лицевой агнозией и, на наш взгляд, объясняется тем, что ригидность и избирательность восприятия делают чрезвычайно динамичную и богатую нюансами мимику человеческого лица сверхсильным раздражителем, которого больные избегают. С этой особенностью, по-видимому, связана задержка выделения людей из мира предметов и избегание прямого зрительного контакта, а также особенности мимики аутичных детей. В отличие от гипомимии при некоторых тяжёлых органических поражениях головного мозга и мимической диссоциации при шизофрении мимика аутистов может быть определена как "атоническая", "выразительные маски". Это можно сравнить с малодинамичной мимикой слепых и слабовидящих, формирующейся в связи с недостаточностью или отсутствием мимических образцов. Если недостаточность эмоционального резонанса является вторичным, производным от особенностей восприятия и познавательного развития, феноменом, то ведущими особенностями собственно эмоциональности являются асинхрония и неравномерность её развития. Клинически это проявляется сочетанием сложных, в том числе и социальных, эмоций с западением относительно простых видов эмоционального реагирования.

Деятельность аутичных детей представляется крайне необычной и своеобразной. Уже на 1-ом году жизни у многих больных отмечаются двигательные ритуалы в виде верчения рук перед глазами, раскачивании, подпрыгивании и т.д. Позже они могут принимать форму монотонных механических игр н включаться в более сложную игровую деятельность. Нарушения игровой активности как основного вида детской деятельности в зависимости от тяжести состояния и этапа динамики могут проявляться в механическом манипулировании частями своего тела или предметами (чаще - неигровыми предметами: ключами, гайками, веревочками и т.д.).неадекватном использовании игрушек и замене их символами (при этом одни игрушки могут символизировать другие: у одного больного ВСЕ игрушки играют роль машин, у другого - роль детей), избирательном пользовании игрушками в одиноких бессюжетных неролевых играх, ролевых играх в одиночестве ("общение в игрушками"), тех или иных формах игрового взаимодействия. При благоприятной динамике удаётся отметить смену описанных этапов.

У многих больных игры необычно рано перерастают в увлечения или полностью уступают им место. Увлечения характеризуются опережающим несоответствием возрасту, стойкостью, необычностью содержания и приближаются к доминирующим по выраженности и интеллектуально-эстетическим по содержанию (А.Е. Личко). При хорошем интеллектуальном развитии аутичные дети могут достигать значительной продуктивности в области своих увлечений.

Интеллектуальное развитие может колебаться в широких пределах, но чаще всего его трудно определить однозначно. Клинически и по результатам обследования по методике Векслера определяется западение невербальных навыков и неравномерность развития отдельных функций, делающие итоговую клиническую оценку затруднительной, а статистическую - часто недостоверной. Задержки развития речи у одних больных носят определенный и выраженный характер, у других - имитируется отказом от пользования речью, у третьих - носит преходящий характер и быстро преодолевается, у ряда остальных выявляется, наоборот, раннее развитие речи. Все эти случаи объединяются тем, что речь - если она в какой-то мере развита - имеет одни и те же особенности: ригидность и штампованность фраз, утрированная правильность использования слов и оборотов, предпочтение одних слов и оборотов при избегании других, эхолалии и отставленные эхолалии ("попугайная", "граммофонная" речь), своеобразие интонирования и модулирования. Эти особенности обнаруживаются и у больных, в течение длительного времени выявлявших задержку речевого развития.

Обилие ритуальных и напоминающих таковые проявления в повелении аутистов нередко приводит к заключению об обсессивном поведении, навязчивых состояниях. Однако, при ближайшем рассмотрении обнаруживается, что двигательные ритуалы, ритуальное повторении вопросов и фраз, сложные и длительно существующие ритуалы, ритуальное повторение признаков, необходимых для диагностики истинных навязчивостей. Большинство из ник восходит к отмеченным выше психомоторным феноменам, свойственным ранним этапам онтогенеза и выявляющимся уже в период младенчества. Нередко эти так называемые ритуалы заменяют собой или пронизывают игровую деятельность. Так, у многих аутичных детей на 1-oм году жизни родители отмечают "верчение рук перед глазами". 0дин из наших больных в возрасте 3 мес. начал совершать вращательные движения кистями рук перед глазами, в 9-10 мес. он сопровождал это звуками "пти-пти" а начиная с 2,5-3 лет эти движения были включены в более сложные комплексы бега по кругу с одновременным верчением перед глазами палочки - всё это объяснялось ребенком как игра в машину. У аутичных детей могут возникать и истинные навязчивости, но они, кик правило, быстро автоматизируются и утрачивают свои защитно-невротический характер. В целом же ритуальные проявления, как правило, представляют собой описанные Л.С. Озероцковским псевдонавязчивости. Значительное место в их формировании занимает органическая ригидность и застреваемость, выявляющиеся при клиническом и психологическом (в частности, по методикам Вартегга, рисуночным методикам) исследовании. Больные могут годами воспроизводить виденное и слышанное, нередко - а виде довольно сложных и, казалось бы, произвольных действий. Так, один из больных (наблюдение Р.А.Харитонова) "навязчиво" подсчитывал вей вплоть до числа режущих движений ножниц при стрижке: "Хватит, уже 227 раз постриг "- заявил он, убегая от парикмахера. Начало этого "навязчивого" счёта связано с периодом, когда мать ограничивала любимое им пребывание на качелях 500 качаниями.

В общем рисунке повеления обращают но себя внимание отвлекаемость, снижение устойчивости и концентрации внимания, недостаточная целенаправленность поведения, западение моторных навыков и пространственно-временных представлений, нарушения письма и другие проявлений, характерные для атонических резидуально-органических нарушений психики /по С.С.Мнухину и Д.Н.Исаеву/. Эти признаки подкрепляются данными сомато-неврологического обследования. Знаки очагового поражения головного мозга у аутичных детей достаточно редки. За наличие неврологических нарушений мы принимаем сочетание двух и более симптомов из диагностического перечня Л.Н. Исаева и Б.В. Воронкова (Карта клинического обследования детей-олигофренов.Л.1974). В таком виде неврологические нарушения выявляются у подавляющего большинства больных. У многих можно отметить физические (дисгенетические) нарушения: эпикант, неправильный рост зубов, прогнатизм, высокое нёбо, диспластичность, деформации ушных раковин, нарушения форм черепа и др. Нередко наличие в клинической картине пароксизмальных явлений. Диагностическая ценность сомато-неврологических нарушений определяется их тесной структурной связью с психопатологической картиной детского аутизма.

При изучении этиопатогенеза в каждом отдельном случае следует учитывать соотношение наследственности, экзогенных вредностей в раннем онтогенезе и особенностей воспитания. Проведенное нами изучение свидетельствует о достоверном преобладании в этиологическом комплексе детского аутизма патологии и осложнений беременности и экзогенных вредностей в раннем постнатальном онтогенезе.

Клиническая картина детского аутизма укладывается в рамки двух основных психопатологических типов: раннего инфантильного аутизма или синдрома Каннера и аутистической психопатии. При синдроме Каннера нарушения тяжелы и выявляется уже на 1-ом году жизни, речь развивается с задержкой и не используется в коммуникативных целях, ярко выражен феномен тождества, познавательный дефект тяжёл, контакт с матерью и другими людьми недостаточен вплоть до полного его отсутствия, отсутствует зрительный контакт, интеллектуальные проявлении бедны, игры и поведение ритуально-стереотипны, понятие "ОНИ" и понятие "Я" отсутствуют. При аутистической психопатии нарушения выявляются в возрасте 2-3 лет - в период интенсивной социализации, речь используется в коммуникативных целях, интеллект сохранен, возможны высокие и хорошие способности, привязанность к привычному сочетается с избеганием нового, на фоне предпочтения контакта со взрослыми и недостаточности его со сверстниками отмечается симбиотическая привязанность к матери, "Я" сформировано, странности поведения связаны с контрастными чертами личности. Может возникнуть вопрос: не отражают ли эти типы различные и независимые друг от друга нарушения? 0трицательный ответ на него, по нашим данным, определяется тем, что:
1. как показано выше, внешне различные проявления отражают различные степени тяжести и этапы динамики принципиально единых расстройств,
2. картины раннего инфантильного аутизма при благоприятной спонтанной или терапевтической динамике после 5 — 6 лет, как правило, сменяются картинами аутистической психопатии,
3. в раннем анамнезе аутистических психопатов нередко выявляются картины раннего инфантильного аутизма.

Диагноз резидуально-органических нарушений психики по атоническому типу с синдромом детского аутизма может быть уточнён указанием на психопатологический тип (синдром Каннера, аутистическая психопатия), а в случаях с массивной органической симптоматикой - указанием на её клинические проявления (органическая аутистическая психопатия, аутизм у детей с психическим недоразвитием, аутизм у детей с припадками).

Клинико-катамнестическое наблюдение больных с обоснованным диагнозом детского аутизма не выявляет признаков психотической трансформации и регресса психики.